Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas dermatomiosite e polimiosite

Ano de publicação: 2016

A presente proposta de Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Dermatomiosite e Polimiosite pretende atualizar as recomendações sobre o assunto, conforme estabelecido no Decreto n° 7.508 de 28/06/2011. As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por fraqueza muscular proximal e elevação sérica de enzimas originadas da musculatura esquelética. Embora não existam sistemas de classificação de doença prospectivamente validados, a classificação originalmente proposta por Bohan e Peter é amplamente utilizada.

São reconhecidos cinco subtipos de doença:

polimiosite primária idiopática (PM), dermatomiosite primária idiopática (DM), PM ou DM associada à neoplasia, PM ou DM juvenil e PM ou DM associada a outras doenças do colágeno. Com a finalidade de reduzir a heterogeneidade nos critérios diagnósticos e de resposta terapêutica nos estudos sobre miopatias inflamatórias, em 2005 um consenso internacional de especialistas definiu padrões a serem utilizados em pesquisa clínica. No entanto, por não serem validados na prática clínica, não serão recomendados neste protocolo. Na PM/DM, a principal manifestação é a fraqueza proximal e simétrica de cinturas escapular e pélvica e de musculatura cervical. Dependendo do grau da perda de força, o paciente pode manifestar desde fadiga e intolerância ao exercício até marcha cambaleante e dificuldade para subir escadas. A evolução tende a ser gradual e progressiva. Poucos pacientes podem apresentar mialgia associada. Disfagia, distúrbios cardíacos, acometimento respiratório, vasculite e calcificações subcutâneas (calcinoses) são manifestações extramusculares possíveis. A etiologia das miopatias inflamatórias permanece desconhecida. Há relatos de associação com antígenos de histocompatibilidade, agentes ambientais e autoimunidade. A incidência anual de PM e DM é estimada em menos de 10 casos por milhão de indivíduos.

As mulheres são mais afetadas numa proporção aproximada de 2:

1, havendo um pico bimodal de surgimento da doença entre os 5-15 anos e os 45-65 anos. O curso da doença é variável. A maioria dos pacientes responde satisfatoriamente ao tratamento inicial com glicocorticoides (GC), especialmente na DM. Adicionalmente, é possível identificar outros padrões evolutivos com um período de remissão inicial seguida de um ou mais episódios de recidiva, curso monocíclico ou refratário ao tratamento usual. Dentre os fatores de mau prognóstico pode-se destacar diagnóstico inicial em idosos, grau avançado de fraqueza muscular no momento do diagnóstico, disfunção da musculatura respiratória, presença de disfagia, demora no início do tratamento após 6 meses do início dos sintomas, comprometimento pulmonar (doença intersticial pulmonar) ou cardíaco (miocardite) e associação com neoplasia. Os membros da CONITEC presentes na reunião do plenário do dia 05/10/2016 deliberaram, por unanimidade, recomendar a aprovação do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Dermatomiosite e Polimiosite atualizado. A Portaria Nº 1692, de 22 de novembro de 2016 - Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Dermatomiosite e Polimiosite.

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