CONTEXTO CLÍNICO Actualmente la definición de hipertensión pulmonar (HP) comprende una presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor a 20 milímetros de mercurio (mmHg) en reposos registrados por cateterismo cardíaco derecho y con resistencia pulmonar vascular mayor o igual a tres unidades de Wood. Hasta hace muy poco tiempo se definía como la elevación de la PAPm con valores iguales o superiores a 25 mmHg con el paciente en reposo. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha clasificado las etiologías de la HP en cinco grupos (ver Anexo III). El término hipertensión arterial pulmonar (HAP) se emplea solamente para describir a los incluidos en el grupo I, mientras que el término HP define a los cinco grupos. La prevalencia de la HP es desconocida debido sus diferentes clasificaciones y múltiples etiologías; sin embargo, el grupo más estudiado es el grupo I de la OMS (HAP, ver Anexo III) con 5 a 52 casos de HAP por millón para población europea. También de estima que la HAP de origen hereditario e idiopático (HAP) tiene una incidencia de entre 5 a 15 casos por millón de adultos. En Argentina se creó en 2014 el Primer Registro Colaborativo de HP (RECOPILAR) que mostrará el estado de la HP en nuestro país. La HAP suele ser más frecuente en jóvenes, y se observa más en mujeres frente a hombres con uma tasa de 1,7 a 4,8. TECNOLOGÍA Selexipag (Uptravi®) es un agonista oral selectivo del receptor de prostaciclina no prostanoide que produce vasodilatación del lecho vascular pulmonar. Tanto el selexipag como su metabolito activo poseen una alta selectividad para el receptor de prostaciclina sobre otros receptores prostanoides que lo distinguen de la prostaciclina y los análogos de la prostaciclinas que se utilizan actualmente en el tratamiento de la HAP.

MÉTODOS:

Se realizó una búsqueda en las principales bases de datos bibliográficas, en buscadores genéricos de internet, y financiadores de salud. Se priorizó la inclusión de revisiones sistemáticas (RS), ensayos clínicos controlados aleatorizados (ECAs), evaluaciones de tecnologías sanitarias (ETS), evaluaciones económicas, guías de práctica clínica (GPC) y políticas de cobertura de diferentes sistemas de salud.

RESULTADOS:

Se incluyeron una RS con meta-análisis (MA), dos MA en red, cinco GPC, una evaluación económica, y trece informes de políticas de cobertura de selexipag en hipertensión arterial pulmonar.

CONCLUSIONES:

No se encontraron estudios que comparen selexipag frente a otros tratamientos habituales em pacientes con hipertensión arterial pulmonar (grupo I OMS). Evidencia indirecta sugiere que, en estos pacientes, selexipag en monoterapia como primera opción de tratamiento podría ser menos efectivo y presentar mayor mortalidad que los tratamientos habituales. Evidencia de moderada calidad proveniente de un estudio sugiere que en pacientes adultos con hipertensión arterial pulmonar con clase funcional II o III OMS y de origen idiopático, hereditario, o asociados a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, al uso de drogas o exposición a toxinas, a enfermedad del tejido conectivo o con derivaciones congénitas corregidas, el agregado de selexipag a la combinación de iPDE-5 y ARE mejora el tiempo a un desenlace combinado de mortalidad y complicaciones relacionadas a la hipertensión pulmonar frente a placebo al año y medio de seguimiento. El tratamiento con selexipag presentó más eventos adversos frente a placebo como dolor de cabeza, vasodilatación, dolor de mandíbula, diarrea, náuseas, vómitos, dolor de extremidades y mialgias. La mayoría de las guías de práctica clínica relevadas no recomiendan o no hacen mención sobre el uso de selexipag debido a la falta de evidencia. Solo una la menciona, junto a otras alternativas, en monoterapia o en terapia combinada con iPDE-5 y/o ARE en pacientes con hipertensión arterial pulmonar y clase funcional II-III OMS. El selexipag se encuentra en el Sistema Único de Reintegro de Argentina, mientras que en otros países de Latinoamérica relevados no lo cubren o no lo mencionan. De los países de altos ingresos relevados la mayoría reserva su uso como agregado al tratamiento en pacientes de riesgo intermedio que han progresado a la iPDE-5 y ARE, mientras que Australia explícitamente no lo cubre. Una evaluación económica proveniente de un país de altos ingresos sugiere que el selexipag en monoterapia o combinada con iPDE-5 y/o ARE versus iPDE-5 y/o ARE no es una opción costo-efectiva según los umbrales aceptados por ese país. El costo directo estimado para el tratamento con selexipag es menor frente al de los análogos de prostaciclinas, pero es mayor frente a los costos de los iPDE-5, ARE, bloqueadores del canal de calcio y riociguat.