INTRODUCCIÓN:

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad pulmonar crónica de origen desconocido que afecta al intersticio pulmonar de manera progresiva. Es una enfermedad de difícil diagnóstico que requiere la consulta de neumología, histopatología, y un radiólogo para llegar a consenso en el diagnóstico. La mayoría de la gente con fibrosis pulmonar idiopática experimenta síntomas tales como disnea, y tos, con o sin esputo. Con el tiempo, estos síntomas se asocian con una declinación en la función pulmonar, reducción de la calidad de vida, y últimamente la muerte. La mediana de sobrevida de pacientes con esta enfermedad en el Reino Unido es de aproximadamente 3 años desde el diagnóstico. Sin embargo, alrededor de un 20% de la gente diagnosticada sobrevive más de 5 años. La tasa de progresión de la enfermedad varía bastante. La prognosis de una persona es difícil de estimar al momento del diagnóstico y puede recién volverse aparente después de un período de seguimiento. La FPI es una enfermedad que provoca engrosamiento, rigidez y cicatrización del tejido de sus pulmones a lo largo del tiempo. En consecuencia, la cicatrización reduce la capacidad para transferir oxígeno desde los pulmones al torrente sanguíneo, por lo que resulta difícil respirar profundamente. Los pacientes en una etapa leve de la enfermedad suelen ser asintomáticos, o con suave tos no productiva y disnea en estados de esfuerzo excesivo. Los exámenes de Capacidad Vital Forzada (CVF) pueden dar resultados normales o con leves reducciones en la capacidad. Los pacientes con una etapa moderada se caracterizan por tener disnea en estados de esfuerzo moderado, tos no productiva, y la funcionalidad pulmonar con anormalidades leves a moderadas. En referencia a lo último, la CVF puede presentarse reducida. La etapa avanzada está caracterizada clínicamente por disnea en estados de esfuerzo leve y requerimientos de oxigeno suplementario en estados de descanso y/o esfuerzo. Los exámenes de CVF generalmente muestran reducciones moderadas a severas en la función pulmonar. TECNOLOGÍAS SANITARIA DE INTERÉS Nintedanib El tratamiento cuenta con registro en el Instituto de Salud Pública (ISP) e indicación para la condición evaluada. Pirfenidona El tratamiento cuenta con registro en el ISP e indicación para la condición evaluada. EFICACIA DE LOS TRATAMIENTOS Se utilizaron 7 revisiones sistemáticas, que muestran el resultado de 7 Ensayos Controlados Aleatorizados (ECAs) para nintedanib, y 13 revisiones sistemáticas, que muestran el resultado de 7 ECAs para pirfenidona. Nintedanib podría reducir la mortalidad en la fibrosis pulmonar idiopática, además de que probablemente disminuya el riesgo de exacerbaciones agudas, y probablemente no se asocia a eventos adversos serios. La pirfenidona disminuye la mortalidad y la progresión de la enfermedad. Además podría reducir el riesgo de exacerbaciones agudas, mientras que tiene efectos adversos gastrointestinales frecuentes, aunque no severos. Por último, el tratamiento con pirfenidona conlleva efectos adversos cutáneos frecuentes, aunque no severos. ALTERNATIVAS DISPONIBLES Trasplante de pulmón No existe tratamiento curativo para esta patología. La única alternativa disponible sería el trasplante de pulmón. Sin embargo, esta opción es para un número limitado de pacientes, ya que no todos presentan las condiciones clínicas para esta intervención, por lo que es fundamental que el paciente sea tratado por un broncopulmonar, para el manejo de las exacerbaciones e indicación de kinesioterapia respiratoria y oxígeno en caso de ser necesario. Rehabilitación respiratoria Por otro lado, la rehabilitación respiratoria reduce la intensidad de la disnea, mejora la capacidad de actividad física y reduce la ansiedad. Además, ésta disminuye el número de hospitalizaciones. Oxigenoterapia La oxigenoterapia puede disminuir las complicaciones derivadas de niveles bajos de oxígeno en la sangre, facilita la respiración y la actividad física y mejora la sensación de bienestar. RESULTADOS DE LA BÚSQUEDA DE EVIDENCIA Los resultados de la recopilación de la evidencia son presentados para cada una de las tecnologías evaluadas. La información presentada fue extraída de 21 revisiones sistemáticas publicadas entre los años 2010 a 2016, que evaluaron el tratamiento de pirfenidona y nintedanib para pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, en comparación a placebo o tratamiento estándar.

CONCLUSIÓN:

Para dar cumplimiento al artículo 28° del Reglamento que establece el proceso destinado a determinar los diagnósticos y tratamientos de alto costo con Sistema de Protección Financiera, según lo establecido en los artículos 7°y 8° de la ley N°20.850, aprobado por el decreto N°13 del Ministerio de Salud, se concluye que el presente informe de evaluación se considera favorable, de acuerdo a lo establecido en el Título III. De las Evaluaciones Favorables de la Norma Técnica N° 0192 de este mismo ministerio.