Frente un paciente con hepatoesplenomegalia sin diagnóstico, se requiere un abordaje que permita dilucidar rápidamente si la etiología es benigna, autolimitada o maligna, y si se trata de un proceso intrínseco o secundario a patología sistémica generalizada. Hay muy poca información en la literatura médica pediátrica sobre dicha forma de abordaje clínico. En consecuencia, el retraso para establecer el diagnóstico etiológico y el gasto por hospitalización y realización de exámenes de laboratorio se incrementa notablemente. Observamos gran carencia de registros sobre consultas ambulatorias en las cuales se presente hepatoesplenomegalia como dato semiológico en relación a lo que se esperaría encontrar en un hospital de derivación nacional de patologías de alta complejidad como lo es el Hospital Prof.Dr.Juan P.Garran. Este hecho sumado a la carencia de publicaciones sobre el tema a nivel mundial y la ausencia de estudios locales dejo en evidencia la necesidad de realizar estudios prospectivos en los cuales se preste especial atención a este dato semiológico. Se evaluaron en forma prospectiva, consecutiva y longitudinal, lactantes, niños y adolescentes de hasta 16 años de edad, con hepatoesplenomegalia sin diagnóstico. Encontramos 60 pacientes con hepato y/o esplenomegalia. Esto equivale a una frecuencia de 0,058 por cada 100 consultas. Arribamos al diagnostico final en el 73,3 porciento (n=44) de los pacientes. Hubo predominio de patología infecciosa seguido de hepatitis autoinmune(HAI). Un 63,3 porciento (N=38) tuvieron enfermedades crónicas. Hubo predominio de lactantes, 40 porciento del total(N=24) y un claro predominio de pacientes de sexo femenino, 56,67 porciento (N=34). El examen diagnostico más útil fue la Punción biopsia hepática(PBH)