INTRODUCCIÓN Las cardiopatías congénitas se presentan en 7/1000 nacimientos. Alrededor de 2,7 de 1000 recién nacidos (RN) vivos requieren cateterismo cardíaco, cirugía cardíaca o mueren por cardiopatías. Es la malformación más frecuente en neonatos en Argentina, con una prevalencia de 5,2 en 1000. Las cardiopatías troncoconales (TC) representan un 20-30%. En el síndrome Velo-Cardio-Facial (SVCF/del22q11), las anomalías cardíacas se presentan en un 75-78% de los casos, afectan la anatomía derivada del troncocono y son la principal causa de muerte. Tiene una prevalencia de 1/4000. OBJETIVOS Establecer la frecuencia de SVCF en pacientes con TC que asisten al Hospital Público Materno Infantil (HPMI) y al Hospital Oñativia. Concretar un seguimiento periódico para pesquisar las complicaciones a través de una guía de práctica clínica. MÉTODOS En el HPMI se realizó el diagnóstico a través de ecocardiograma. Se evaluó clínicamente a los pacientes mediante ficha de sospecha y se efectuó estudio de citogenética clásica y molecular (FISH 22q11) en el Hospital Oñativia. RESULTADOS De un total de 26 pacientes evaluados, se pudieron realizar 21 estudios de laboratorio, de los cuales se obtuvieron 3 casos con FISH (+). Las TC incluidas fueron tetralogía de Fallot (9), atresia pulmonar + comunicación interventricular (6), tronco arterioso (2), interrupción del arco aórtico (1), transposición de grandes vasos (3). No se encontró ningún paciente con anomalías eléctricas cardíacas derivadas de la cresta neural. De los 3 pacientes detectados se realizó el asesoramiento genético y se pesquisaron las complicaciones asociadas al síndrome. Se efectuó el estudio de citogenética molecular en 3 padres. Todos fueron negativos. DISCUSIÓN En la casuística se encontró una frecuencia del SVCF de 14,2%, valor inferior a los descriptos en la bibliografía (17-30%). Se asume que esto se debe a un tamaño muestral pequeño. Todos los niños con diagnóstico confirmado tenían característica fascies.