INTRODUCCIÓN La epilepsia genera predisposición a convulsiones. Con la dieta cetogénica (DC), la alternativa terapéutica no farmacológica más importante en la actualidad, se describieron efectos adversos y dificultades en la adherencia, que disminuyen el efecto beneficioso del tratamiento sobre la calidad de vida del paciente. Sin embargo, hay pocos estudios que evalúen el impacto de la DC, además de su efecto sobre las convulsiones. OBJETIVOS Establecer la efectividad de la DC sobre el control de las convulsiones, el neurodesarrollo y la calidad de vida en niños con ERT. MÉTODOS Se estudió durante 6 meses a 21 pacientes de entre 8 meses y 18 años con ERT con DC. Se evaluaron variables relacionadas con el control de convulsiones, el neurodesarrollo (Test K-BIT, Nepsy, d2, Illinois, Prolec, VMI Beery) y CVRS (PedsQL). RESULTADOS Entre los 21 pacientes enrolados, la mediana de edad fue de 6,3 años (sexo masculino: n=14). De los 13 pacientes que completaron 6 meses de DC, el 61% tuvo >75% del control de crisis, y el 15% presentó un control >50%. La atención, la memoria verbal inmediata y de trabajo mostraron valores por debajo del desvío estándar. La fluencia verbal fue reducida en toda la muestra. La coordinación visoespacial estuvo dentro del desvío en 2 pacientes. La memoria de trabajo y fluencia verbal mostraron un leve aumento, mientras que los procesos visoespaciales estuvieron por debajo. Los niveles de inteligencia registrados que presentaron un control de crisis >75% mostraron un aumento leve del CI no verbal. En relación con la calidad de vida, 16 pacientes realizaron PedsQL (10 de ellos, con una segunda evaluación). En las puntuaciones del PedsQL, se constató una mejora en los tres scores. DISCUSIÓN La efectividad de la DC en cuanto al control de las convulsiones coincide con la literatura. Es importante aumentar el número de pacientes para confirmar que la DC constituye un tratamiento capaz de mejorar la calidad de vida y los procesos neurocognitivos, sobre todo en el razonamiento lógico visual.