INTRODUCCIÓN Los pacientes pediátricos con enfermedad celíaca (EC) y diabetes mellitus tipo 1 (DM1) pueden presentan un riesgo mayor de enfermedad cardiovascular (ECV) en la vida adulta. Las HDL constituyen las únicas lipoproteínas con capacidad ateroprotectora. La dieta libre de gluten (DLG) es el único tratamiento en la EC. Objetivo Evaluar factores de riesgo de ECV tradicionales y emergentes en niños con DM1, EC y con DM1+EC. MÉTODOS 86 niños <18 años, pareados por sexo y z-IMC (52 con DM1, 34 con EC y 16 con DM1+EC). La edad fue menor en la EC; la estadística se ajustó por edad. Triglicéridos (TG),colesterol total (CT), colesterol de LDL (C-LDL) y de HDL (C-HDL), apo B y apo A-I (métodos estandarizados); actividades enzimáticas asociadas a la función de las HDL (CETP, PON-1, LCAT y Lp-PLA2), y el eflujo de colesterol (técnicas desarrolladas). Diecisiete niños con EC se revaloraron a los 6 meses de una DLG. Test de Kruskal Wallis; Wilcoxon test. Expresión de los datos mediana (Q1-Q3). RESULTADOS El grupo DM1+EC presentó mayor concentración (mg/dL) de TG: 87 (55-185), CT 183 (141-213), C-no HDL 135 (85-172) y de apo B 93 (57-122) y mayor actividad de CETP 167 (109-207) %/ml.min respecto de los niños con EC [63 (50-85), 163 (130-180), 113 (93-135), 74 (64- 84) y 112 (104-124), respectivamente], p< 0,05. La concentración (mg/dL) de C-HDL: 41 (34-48) y de apo A-I (106-136) fue menor en la EC comparado con DM1 49 (43-54) y 136 (126-150), respectivamente, y DM1+EC 46 (40-56) y 145 (136-161), respectivamente (p< 0,01). El eflujo de colesterol aumentó a 6 meses de DLG [4,8 (3,7-5,5) vs. 7,3 (6,4-8,7) %; p<0,01, basal y 6 meses de DLG, respectivamente]. DISCUSIÓN La coexistencia de DM1 y de EC en niños se asoció una disminución en la funcionalidad de las HDL (mayor CETP), incrementando el riesgo de ECV en ellos respecto de niños con EC. La DLG mejoró el perfil ateroprotector de las HDL, reflejado en parte, por una mayor capacidad de eflujo de colesterol.