INTRODUCCIÓN La transmisión vertical del virus Zika (ZIKV) puede provocar microcefalia y/u otras anomalías cerebrales. Desde 2016 hay brotes de ZIKV. OBJETIVOS Evaluar prevalencia al nacimiento de microcefalia y/u otras anomalías cerebrales sus variaciones geográficas y temporales y estimar el riesgo asociado a infecciones congénitas. MÉTODOS Se incluyeron recién nacidos de la RENAC desde 4/2017 a 3/2018. Caso; recién nacido con perímetro cefálico (PC) < a percentilo 3. Control; recién nacido con PC normal sin anomalías nacido en la misma maternidad. Se analizó sangre y orina de madre y recién nacido en casos y controles. Para ZIKV se realizó PCR, ELISA IgM y PRNT. Se evaluó infección por toxoplasmosis, herpes simple, lúes, citomegalovirus (CMV), con estudios serológicos y directos. RESULTADOS Se detectaron 98 casos en 110,540 nacimientos, prevalencia 8,9 por 10.000 (IC 95%;7,2-10,8) con causa definida en 21 casos, microcefalia por anomalía cerebral específica 2 y sin causa 75. En 4 casos se detectó serología positiva para ZIKV, en 5 infección por CMV, 9 por toxoplasmosis, 1 caso coinfección por toxoplasmosis y CMV y 1 caso por lúes. Se detectó por el método de sumas acumulativas un aumento de los casos observados en noviembre y diciembre de 2017. La presencia de infecciones congénitas confirmadas en los recién nacidos, en su conjunto, mostró una asociación para el total de casos OR;5.91 (IC95%1.31-26.57), casos solo con microcefalia; OR;5.24 (IC95%1.65-16.59) y casos solo con anomalías cerebrales OR;8.10 (IC95%2.50-26.23). La infección materna por ZIKV se asoció con la presencia de anomalía cerebral (P=0.026), no fue significativa al ajustar por variables maternas. Toxoplasmosis se asoció a microcefalia OR;8.03 (IC95%1.23-∞). DISCUSIÓN Las infecciones congénitas fueron la causa reconocida más frecuente de microcefalia, ZIKV en la madre se asoció a anomalías cerebrales específicas en la descendencia. Futuros estudios son necesarios para definir más adecuadamente la magnitud del riesgo