INTRODUCCIÓN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR). Conduce a un deterioro progresivo de la función pulmonar y de la capacidad de ejercicio. OBJETIVOS Evaluar, a través de pruebas de esfuerzo, estudios de función pulmonar y cuestionario de calidad de vida, si luego de impulsar recomendaciones específicas de ejercicio aeróbico regular en pacientes con FQ se puede mejorar la capacidad aeróbica, la función pulmonar, el estado nutricional y la calidad de vida. MÉTODOS Se incluyó a pacientes de ambos sexos de entre 8 y 18 años diagnosticados con FQ en el Hospital (FEV1 >0=35%) y capaces de desarrollar actividad física. Se realizó medición del volumen espiratorio forzado en 1s (FEV1), capacidad vital forzada (CVF) y prueba de esfuerzo progresivo multinivel modificada de Bruce, utilizando la cinta de correr. Se evaluó el estado nutricional mediante índice de masa corporal (IMC) y la calidad de vida por cuestionario validado de calidad de vida (CFQR). RESULTADOS Un total de 14 pacientes con diagnóstico de FQ de entre 8 y 18 años fueron enrolados en el estudio. De ellos, 7 repitieron prueba de esfuerzo y espirometría luego de la primera evaluación, con un promedio de FEV1 de 92% en la primera medición y FEV1 de 90% en la segunda, sin cambios estadísticamente significativos entre ambas (p=0,373); y consumo de oxígeno pico (VO2pico) medido en la cinta de correr con un valor promedio de 29,4 ml/kg/min y 28,6 ml/kg/min en la segunda medición (p=0,396). El IMC y el cuestionario de calidad de vida no mostraron cambios estadísticamente significativos. DISCUSIÓN No se encontraron cambios estadísticamente significativos en estado nutricional, capacidad aeróbica, función pulmonar y calidad de vida en los valores medidos antes y después de la recomendación de realizar actividad física aeróbica.