La hipertensión pulmonar (HTP) es una condición clínica caracterizada por el aumento de la presión en las arterias pulmonares, que puede resultar de diversas causas, tales como enfermedades cardíacas, pulmonares o trastornos vasculares (1). La HTP es una enfermedad progresiva que afecta tanto la capacidad funcional como la calidad de vida del paciente, y sin un manejo adecuado, puede llevar a insuficiencia cardíaca derecha y, ocasionalmente a la muerte. Se estima una prevalencia global de 1% de la población global (2). La identificación temprana y el tratamiento oportuno son fundamentales para mejorar los resultados clínicos y reducir las complicaciones asociadas (3). Por este motivo, se considera prioritaria la elaboración de esta guía de práctica clínica (GPC), que ofrece lineamientos basados en evidencia para el diagnóstico, manejo y seguimiento de la hipertensión pulmonar. Esta GPC ha sido desarrollada por expertos en enfermedades pulmonares y cardiovasculares, así como metodólogos con el objetivo de estandarizar los cuidados y optimizar la toma de decisiones clínicas, garantizando un enfoque multidisciplinario y basado en la mejor evidencia disponible.