La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia maligna más común en la población pediátrica. Según GLOBOCAN 2022, la tasa de incidencia de leucemias en menores de 19 años es de 3.1 por 100,000 personas (1). La LLA, en específico, representa la mayoría de los cánceres malignos en personas menores de 20 años (2). A nivel mundial, la leucemia constituye aproximadamente un tercio de todos los casos de cáncer pediátrico (3), con una distribución variable entre regiones geográficas y grupos étnicos (4). En el Perú, la LLA también es la forma más frecuente de cáncer en niños, con una tasa de incidencia similar a la global, aunque los datos epidemiológicos específicos pueden variar debido a factores socioeconómicos y geográficos (5). La LLA se define como una proliferación maligna de precursores linfoides inmaduros en la médula ósea, sangre periférica y otros órganos. La enfermedad resulta de mutaciones genéticas y alteraciones cromosómicas que conducen a la transformación maligna de células progenitoras linfoides, interrumpiendo la hematopoyesis normal (6). La clasificación de las LLA se basa en el inmunofenotipo de las células malignas, dividiéndose en dos grandes categorías: LLA de células B, que constituye aproximadamente el 85% de los casos pediátricos, y LLA de células T, que representa el 15% restante (7). La patogénesis de la LLA implica múltiples factores genéticos y ambientales. Las alteraciones en genes clave como PAX5, IKZF1, y ETV6-RUNX1, junto con factores ambientales como la exposición a radiación ionizante y ciertos químicos, juegan un papel crucial en el desarrollo de la enfermedad. Estos eventos desencadenan la proliferación descontrolada y supervivencia de linfoblastos inmaduros, afectando la producción normal de células sanguíneas y la función inmunológica (7). Las perspectivas de supervivencia para los niños y adolescentes con cáncer han mejorado significativamente durante el último medio siglo, del 57% en 1975 al 92,1% en el periodo 2013-2019 (8). Esta guía de práctica clínica ha sido desarrollada en respuesta a la necesidad de estandarizar y optimizar el tratamiento de la LLA pediátrica en el Perú. Con ello se busca mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los niños afectados por esta enfermedad, mediante el desarrollo de recomendaciones basadas en evidencia sólida y actualizada. Se priorizó el desarrollo de esta guía abarcando la evaluación y discusión del uso de corticoides y antraciclinas durante la fase de inducción, profilaxis neurológica, pulsos de vincristina durante el mantenimiento, y la inclusión de nuevas tecnologías sanitarias como L-asparaginasa E. coli pegilada. Esta guía fue realizada por el Centro de Evaluación de Tecnologías en Salud del Instituto Nacional de Salud.