Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of the pulmonary symptoms of cystic fibrosis. Official document of the Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT, Brazilian Thoracic Association)
J Bras Pneumol; 49 (2), 2023
A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína
reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e
bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A
disfunção dessa proteína resulta em manifest...