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    Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of the pulmonary symptoms of cystic fibrosis. Official document of the Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT, Brazilian Thoracic Association)

    J Bras Pneumol; 49 (2), 2023
    A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifest...

    Guía de Práctica Clínica Nacional para el tratamiento con potenciadores y moduladores del Regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística

    La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica y progresiva, de origen genético, de herencia autosómica recesiva, causada por mutaciones en el gen que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR su sigla del inglés Cystic Fibrosis Transm...

    Guía clínica fibrosis quística

    La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente en raza blanca. Se transmite de manera autosómica recesiva. Este patrón de herencia implica que una pareja de portadores tiene una probabilidad de 25% de tener un hijo con FQ en cada embarazo. En Chile, de acuerdo con...