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Tobramicina inhalatoria en polvo versus tobramicina inhalatoria en solución en fibrosis quística

INTRODUCCIÓN: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva causada por alteración del gen CFTR (del inglés Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), que afecta aproximadamente a 1 cada 2.000-3.000 nacidos en Europa y 1 cada 3.500 nacimientos en EE.UU. Esta al...

Lumacaftor/Ivacaftor en fibrosis quística

CONTEXTO CLÍNICO: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva causada por la mutación de la proteína reguladora de conductancia de transmembrana de fibrosis quística (CFTR, su sigla del inglés Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Al ser una enfermedad...

Informe de evaluación científica basada en la evidencia disponible: fibrosis quística

INTRODUCCIÓN: La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva más frecuente entre las poblaciones caucásicas, con una frecuencia de 1 en 2000 a 3000 nacidos vivos. Esta patología es producida por la mutación del gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembra...

Tobramycin and alpha-dornase treatment for cystic fibrosis (cf) in Uruguay

Objective: describe the population, evaluate the e-cacy of treatment (lung functionality, nutritional assessment) and adherence. Methods: Cohort study of patients who began treatment with Tobramycin and/or Alpha-Dornase from December 2007 to July 2010. Adherence to Tobramycin was measured by an index tha...

Informe de evaluación rápida de tecnología sobre seguridad y efectividad de la alfadornasa para fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria letal, más frecuente en raza blanca. Se transmite de manera autosómica recesiva, de tal modo que una pareja de portadores tiene la probabilidad de un 25% de un hijo con fibrosis quística en cada embarazo y que cada hijo sano tiene 2/3 de probabilidad...