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Fórmula metabólica isenta de metionina para homocistinúria clássica

CONTEXTO: A homocistinúria clássica (HCU) é uma doença rara, do tipo erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, cujo defeito metabólico na enzima cistationina β-sintase (CBS) leva ao acúmulo de metionina, homocisteína (responsável pelos fenômenos tromboembólicos associados)...

Eficacia y seguridad de los suplementos nutricionales libres de tirosina y fenilalanina para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de tirosinemia tipo I

INTRODUCCIÓN: La tirosinemia tipo 1 (HT-1) es una enfermedad genética infrecuente causada por la mutación del gen FAH. Esta mutación produce escasez de la enzima fumaril-aceto-acetato hidrolasa; responsable del último paso en la vía de degradación de la tirosina. El acúmulo de los metabolitos tó...

Fórmula no láctea a base de aminoácidos libres para niños con alergia alimentaria múltiple

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud de la Dirección General de Intervenciones Estratégicas en Salud Pública. a) Cuadro clínico: La alergia alimentaria (AA) asociada a IgE afecta aproximadamente al 3% de la población en países desarrollados y tiene efectos severos en la vid...

Uso de fórmula nutricional semielemental con alto contenido de TCM en pacientes con diagnóstico de quilotórax congénito o adquirido

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto nutricional Fórmula semielemental con alto contecnido de TCM (triglicéridos de cadena media) respecto a su uso en pacientes con diagnóstico de quilotóraz congénito o adquirido. Aspectos Generales: El quilotóraz es l...

Eficacia y seguridad de fórmulas semielemental con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidacion de acidos grasos de cadena larga

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen presenta la evaluación de la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Aspectos Generales: Los tra...

Uso de fórmula nutricional libre de fenilalanina en pacientes con diagnóstico de fenilcetonuria

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto Fórmula nutricional libree de fenilalanina respecto a su uso en pacientes con diagnóstico de fenilcetonuria (PKU). Aspectos Generales: La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo provocado por mutaciones ...

Uso de fórmula nutricional a base de aminoácidos libres en pacientes con alergia alimentaria severa mediada o no mediada por ige y que han fracasado al uso de formulas extensamente hidrolizadas

INTRODUCCION: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación de la fórmula nutricional a base a aminoácidos libres respecto a su uso en pacientes con alergia alimentaria severa mediada o no mediada por IgE que han fracasado a la formula con proteína extensamente hidrolizada. Aspectos generale...

Eficacia y seguridad de fórmula a base de aminoácidos libres en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto y/o falla intestinal

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto nutricional Fórmula a base de aminoácidos libres (FAA) respecto a su uso en pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto y/o falla intestinal. Aspectos Generales: El Síndrome de Intestino Corto (SIC) es el r...

Eficacia y seguridad de fórmula a base de aminoácidos libres en pacientes pediátricos con gastroenteropatías eosinofílicas

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen expone la evaluación de tecnología de la eficacia y seguridad de la fórmula en base a aminiácidos libres (FAA) respecto a su uso en pacientes con gastroenteropatias eosinofilicas (GE). Aspectos Generales: Las gastroenteropatias eosinofilicas (GE) son ...

Uso de fórmula nutricional extensaente hidrolizada en pacientes con diagnóstico de alergia alimentaria severa mediada o no mediada por IgE

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto farmacéutico Fórmula Nutricional Extensamente Hidrolizada (FEH) respecto a su uso en pacientes con Sindrome de alergia alimentaria severa. Aspectos Generales: La alergia alimentaria es un problema de salud que afecta a ...