Eficacia y seguridad de hemina humana para el tratamiento de la crisis aguda de porfiria aguda intermitente / Efficacy and safety of human hemin for the treatment of acute acute intermittent porphyria crisis
Lima; IETSI; 2018.
Non-conventional
in Spanish
| BRISA/RedTESA
| ID: biblio-911570
Responsible library:
BR1.1
ABSTRACT
INTRODUCCIÓN:
La porfiria aguda intermitente (PAI) es una enfermedad metabólica hereditaria causada por la deficiencia de la tercera enzima de la síntesis del grupo Hem (porfobilinógeno deaminasa) y que conlleva a la acumulación de los precursores ácido 8-aminolevulínico (ALA) y porfobilinógeno (PBG). Los pacientes afectados sufren de crisis agudas (ataques) caracterizados por una combinación de dolor abdominal, alteraciones mentales leves y disfunción autonómica, que algunas veces puede complicarse con neuropatía periférica y encefalopatía severa. El tratamiento de los pacientes que sufren de ataques de PAI consiste en la administración de fluidos, antieméticos, analgésicos y si es necesario anticonvulsivantes. Aunque, se ha señalado como tratamiento específico a la hemina humana, su aprobación se ha basado principalmente en reportes de series de casos, sin grupo comparador y con inconsistencia en la medición de los desenlaces de eficácia.OBJETIVO:
El objetivo del presente dictamen es la evaluación de la mejor evidencia disponible acerca de la hemina humana en el trat
Full text:
Available
Collection:
Tematic databases
Database:
BRISA/RedTESA
Main topic:
Porphyria, Acute Intermittent
/
Hemin
Type of study:
Evaluation study
/
Health technology assessment
Demographic groups:
Humans
Language:
Spanish
Institution:
Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI (Peru)
Year:
2018
Document type:
Non-conventional
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