INTRODUCCIÓN:

Las inmunodeficiencias primarias conforman un grupo de distintas patologías, que comprometen la inmunidad humoral o celular, resultando en un aumento de la susceptibilidad a infecciones. En general, no existe una terapia curativa, no obstante se administra tratamiento antibiótico profiláctico, y el uso de inmunoglobulinas. Dentro de los 7 grandes grupos de inmunodeficiencias, son de particular importancia los pacientes diagnosticados con inmunodeficiencia común variable (ICV) y con agammaglobulinemia autosómica recesiva o ligada al cromosoma X (ALX), por ser las patologías más prevalentes dentro de este grupo. Las inmunodeficiencias primarias conforman un grupo de cerca de 250 patologías distintas, que comprometen la inmunidad humoral o celular, resultando en un aumento de la susceptibilidad a infecciones. La gravedad de estas condiciones es bastante diversa, variando entre leves, hasta mortales. El tratamiento no es homogéneo y difiere según el tipo de enfermedad y la afectación específica de la persona. En general, éste comprende educación sobre la enfermedad, mantenimiento de condiciones higiénicas y control de inmunizaciones. Para algunos tipos específicos de condiciones se agregan tratamiento antibiótico profiláctico, y el uso de inmunoglobulinas. TECNOLOGÍAS SANITARIA DE INTERÉS Inmunoglobulina subcutánea La IGSC cuenta con registro en el ISP e indicación para la condición evaluada. EFICACIA DE LOS TRATAMIENTOS No se encontró evidencia sobre la eficacia de la Inmunoglobulina humana (IgG) en pacientes con ICV o ALX, en comparación a placebo u otro tratamiento. Sin embargo, se utilizaron 3 revisiones sistemáticas, las cuales incluyeron evidencia de 6 estudios de cohorte, comparando el uso de IgG subcutánea (IGSC) contra su uso intravenoso (IGIV) en niños y adultos con ICV y ALX. Los resultados de estos estudios muestran que es incierto si la IGSC produzca un cambio en la IgG en suero inferior y en la tasa de infecciones severas, en comparación a la IGIV, en niños y adultos con ICV y ALX. Esto debido a que la certeza en la evidencia es muy baja. Además, no se encontró evidencia que comparara IGIV con IGSC en el uso de antibióticos y la hospitalización, en pacientes con ICV y ALX, mientras que tampoco se encontró evidencia en la tasa de infecciones severas en pacientes con ICV. No se encontraron Ensayos Controlados Aleatorizados (ECAs) que evaluaran la eficacia de la IgG (ni su forma de administración) en población con ICV o ALX. ALTERNATIVAS DISPONIBLES No existe una terapia curativa para ICV (2­4) y ALX (3,5,6). Sin embargo, existen alternativas para controlar la enfermedad y tratar algunos síntomas. Inmunoglobulina El uso de inmunoglobulina humana (IgG) puede alcanzar un 60% de los diagnosticados con algún tipo de inmunodeficiencia primaria. En particular, éste es el principal tratamiento que se administra en pacientes con ICV y ALX. Alternativas farmacológicas Para la prevención de infecciones en pacientes con ICV y ALX, algunas guías y lineamientos han recomendado el uso de profilaxis de antibióticos (2­6,9). Además, se ha mencionado el uso de corticoides para complicaciones respiratorias y linfoproliferativas. Cirugía En algunas complicaciones relacionadas a sinusitis crónica, la cirugía endoscópica ha sido mencionada como alternativa. RESULTADOS DE LA BÚSQUEDA DE EVIDENCIA Los resultados de la recopilación de la evidencia son presentados para la tecnología evaluada. Se buscó evidencia que analizara el uso de IgG para el tratamiento de ICV y ALX. No obstante, no se encontró evidencia (de revisiones sistemáticas ni Ensayos Controlados Aleatorizados (ECAs)) que respondiera a esta pregunta. De esta forma, se realizó una búsqueda de estudios que compararan la vía de administración de la IgG para pacientes con ICV y ALX. La información presentada en esta sección fue extraída de 3 revisiones sistemáticas publicadas entre los años 2012 a 2016, que compararon el tratamiento de ICV y ALX con IGSC, en comparación a IGIV. Además, se encontró evidencia de inmunodeficiencias primarias distintas a ICV y ALX, las cuales no fueron incluidas en este resumen.

CONCLUSIÓN:

Para dar cumplimiento al artículo 28° del Reglamento que establece el proceso destinado a determinar los diagnósticos y tratamientos de alto costo con Sistema de Protección Financiera, según lo establecido en los artículos 7°y 8° de la ley N°20.850, aprobado por el decreto N°13 del Ministerio de Salud, se concluye que el presente informe de evaluación se considera no favorable, dado que la evidencia presentada es de certeza muy baja, de acuerdo a lo establecido en el Título III. de las Evaluaciones Favorables de la Norma Técnica N° 0192 de este mismo Ministerio.